13 de diciembre de 2020 09:28 AM
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La Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob: cuando la incidencia se equipara a la prevalencia

ras la crisis alimentaría de las 'vacas locas', esta enfermedad y el resto de encefalopatías espongiformes transmisibles humanas son de declaración obligatoria en España

La llamada ‘enfermedad de las vacas locas’ (encefalopatía espongiforme bovina) provocó en 1996 la mayor crisis alimentaria de la Europa moderna. La primera res afectada por este trastorno progresivo y fatal del sistema nervioso del ganado bovino fue detectada en el Reino Unido en abril de 1985.

Once años después de identificarse este primer caso, el consumo de carne de animales afectados por esta patología dio lugar a una nueva variante de su homóloga en humanos: la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.

Encefalopatías espongiformes

Las encefalopatías espongiformes (EETH) constituyen un grupo de enfermedades transmisibles de baja incidencia cuyo agente patógeno es una proteína denominada prión. Estas enfermedades se caracterizan por la pérdida neuronal con depósitos anormales de la proteína priónica.

La EETH más frecuente es la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), un trastorno degenerativo e invariablemente mortal. Por su modo de adquisición se han descrito cuatro tipos de esta patología: esporádicotransmitidohereditario y la nueva variante. Entre el 80-90% de los casos de ECJ en el mundo son esporádicos.

En las formas esporádicas se desconoce el origen o causas de la enfermedad. “Esta proteína, que todos tenemos en el cerebro, cambia de conformación y se vuelve tóxica para el cerebro provocando la muerte de las neuronas y produciendo un cuadro de degeneración progresivo”, explica Guillermo García-Ribas, neurólogo y miembro del Grupo de Estudio de Conducta y Demencias de la Sociedad Española de Neurología (SEN). “Se desconoce por qué en las formas esporádicas el prión cambia de conformación. Es un mecanismo muy complejo que induce a su vez a la desnaturalización del resto de las proteínas cerebrales”, añade el experto.

Normalmente la incidencia es igual a la prevalencia porque la duración de la enfermedad es de un año”

Guillermo García-Ribas

Esta enfermedad lleva a una disminución rápida en el movimiento y a la pérdida de la función mental. La incidencia anual en España es de 1,1 casos por millón de habitantes. “Normalmente la incidencia es igual a la prevalencia porque la duración de la enfermedad es de un año. No existe tiene ningún tratamiento porque es una enfermedad que progresa rápidamente”, incide este experto.

Se dan también casos familiares en los que la alteración del gen que expresa la proteína priónica determina la aparición de la enfermedad. “En la ECJ hereditaria, la composición de esa proteína, que son dos aminoácidos, presenta una mayor facilidad para hacer el cambio. Este fenómeno es hereditario”, puntualiza el experto.

En los casos adquiridos, la enfermedad es transmitida por exposición directa al prion, mediante contacto con tejidos cerebrales o del sistema nervioso infectados. Esta forma de la enfermedad se ha asociado a procesos médicos a través de instrumental quirúrgico, transfusión de hemoderivados o trasplantes.

La nueva variante

La nueva variante de la ECJ nacida del consumo de carne contaminada tiende a afectar a personas más jóvenes. Sin embargo, menos de 200 personas en todo el mundo han padecido esta enfermedad y casi todos los casos han ocurrido en Inglaterra y Francia.

Según el último informe de Vigilancia Epidemiológica de las Encefalopatías Espongiformes Transmisibles Humanas en España, en los años 2005, 2007 y 2008 se recogieron los únicos cinco casos de la nueva variante de ECJ.

“Para contraer esta variante hay que tener una susceptibilidad genética en la proteína humana y contactar, a su vez, con la carne bovina contaminada. Es decir, tomar un prión externo de vaca que ha desarrollado la enfermedad”, subraya el representante de la SEN.

Enfermedad de declaración obligatoria

Tras las crisis alimentaria de los 90, la Unión Europea propuso a los estados miembro llevar a cabo la vigilancia epidemiológica de la enfermedad, por lo que se creó la red europea EuroCJD.

En España, la vigilancia epidemiológica de la ECJ y del resto de EETH comenzó en 1995 con la creación de un Registro Nacional (RNEETH) coordinado desde el Centro Nacional de Epidemiología (Instituto de Salud Carlos III), el cual recoge los casos de estas enfermedades comunicados y gestionados por las comunidades autónomas.

Este proceso lo detalla Alberto Rábano, actual director del Banco de Tejidos de la Fundación CIEN y ex coordinador entre 1998 y 2009 de los diagnósticos posmorten de enfermedades priónicas realizados en el Instituto de Investigación de la Fundación Hospital Alcorcón de Madrid — el cual era considerado centro de referencia nacional para este tipo de autopsias—.

“Teóricamente, la enfermedad se puede adquirir accidentalmente manejando el tejido y por inoculación  pero no a través de aerosoles”

Alberto Rábano

“Una Orden Ministerial de 2001 obliga a la notificación tanto de los casos posibles/sospechosos como probables y confirmados de ECJ. Por supuesto, no todas las sospechas se confirman. Aproximadamente un tercio de casos sospechosos se tratan finalmente de otro tipo de enfermedades que simulan clínicamente la ECJ”, explica Rábano.

Las autopsias de casos de ECJ requieren de unas medidas de bioseguridad especiales. “Teóricamente, la enfermedad se puede adquirir accidentalmente manejando el tejido y por inoculación  pero no a través de aerosoles como puede pasar con la COVID-19 o la tuberculosis. Las salas de autopsias deben tener un circuito limpio de entrada y un circuito de salida sucio, así como una zona limpia y una zona sucia alrededor del cadáver, y deben participar tres personas, a diferencia de las autopsias normales que con un profesional es suficiente” continúa el experto.

“Respecto a los EPI, es especialmente importante que sean muy cerrados para protegerse de posibles pinchazos y cortes. También es importante señalar que si un material se contamina con ECJ, las medidas de descontaminación deben ser muy especiales”, añade.

Modelo para otras enfermedades

La investigación de la ECJ no ha llegado a conseguir ninguna terapia efectiva contra esta enfermedad, como ocurre con otras patologías neurodegenerativas. Sin embargo, según indica Rábano, la investigación de la ECJ ha sido clave para entender mejor otras enfermedades de mayor prevalencia como el alzhéimer o el párkinson.

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